Back to top

Рекомендації ведення легеневої гіпертензії у педіатрії

Рекомендації ведення легеневої гіпертензії у педіатрії


246

• Легенева гіпертензія (ЛГ) у дітей це середнє значення тиску легеневої артерії у спокої більше 25 мм рт.ст. протягом кількох перших місяців життя. 

• Перед початком лікування для встановлення діагнозу ЛГ слід зібрати докладний анамнез, провести огляд і діагностичні обстеження для встановлення патогенезу/класифікації ЛГ і формальної оцінки функції серця

• Слід провести інструментальні дослідження ОГК з візуалізацією для встановлення діагнозу ТЕЛА, стенозу периферійної легеневої артерії, стенозу легеневих вен, венооклюзивної хвороби легень, захворювань паренхіми легень. 

• Після комплексного первинного обстеження необхідно провести серійну ехокардіографію. ЕхоКГ слід проводити частіше при змінах у призначеннях чи стані пацієнта. 

• Перед початком терапії ЛГ рекомендовано катетеризувати серце. Виключенням є пацієнти у важкому стані, які потребують невідкладного початку емпіричної терапії. 

• При катетеризації серця слід проводити тест вазореактивності судин, за винятком наявності протипоказів. 

• Позитивним тест вазореактивності судин у дітей вважається у тому випадку, якщо відмічається зниження тиску у легеневій артерії ≥20%, як і в легеневому судинному опорі (ЛСО)/системному судинному опорі (ССО). При цьому серцевий викид не змінюється. 

• Повторна катетеризація серця рекомендована через 3-12 міс. після початку лікування для оцінки ефективності лікування чи погіршення стану пацієнта. 

• Рівень мозкового натрійуретичного пептиду (МНП) і N-термінального фрагменту МНП слід визначати при постановці діагнозу і пізніше у динаміці. 

• Тест з 6-хвилинною ходьбою проводиться у педіатричних хворих з ЛГ для оцінки толерантності до фізичних навантажень. 

• Спостереження за пацієнтом під час сну необхідне у хворих з ризиком появи розладів дихання у нічний час. 

• Спостереження за пацієнтом під час сну необхідне у випадку низької ефективності антигіпертензивної терапії. 

• Інгаляції нітроген оксиду (іNO) показані для зниження потреби в екстракорпоральній мембранній оксигенації (ЕКМО) у доношених і недоношених немовлят з персистивною легеневою гіпертензією новонароджених (ПЛГН) чи гіпоксемічною дихальною недостатністю з індексом оксигенації >25 

• Терапія збільшення дихальної поверхні легень може підвищити ефективність лікування іNO, і її слід застосовувати у хворих ПЛГН, пов’язаною з захворюванням паренхіми легень. 

• ЕКМО показана для покращення легеневої і серцевої функції у доношених і недоношених новонароджених з важкою ЛГ або гіпоксемією, яка є резистентною до іNO-терапії 

• У дітей із вираженими вадами серця (дефект міжпердсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока), корекція яких не була проведена у ранній період (в основному до 1-2 річного віку, залежно від важкості дефекту і загального стану) рекомендовано: провести катетеризацію серця для визначення індексу ЛСО (іЛСО) і оцінки операбельності; розглянути питання реконструкції, якщо іЛСО <6 одиниць Вуда (Wood units - WU) ∙m2 або ЛСО/ССО <0,3 на вихідному рівні. 

• Рекомендовано призначати опіати, седативні і м’язові релаксанти для зниження післяопераційної стресової відповіді та ризику і важкості розвитку кризу ЛГ. 

З повним текстом рекомендацій можете ознайомитись за посиланням: http://emedicine.medscape.com/article/1004828-overview

UA