Back to top

Хвороба «сплячої красуні»

Що стосується етіології – гіпотези є, переконливих доказів немає. Найправдоподібнішим є припущення, яке стосується залучення гіпоталамуса в патологічний процес, оскільки саме йому належить провідна роль в регуляції сну, апетиту та сексуальної поведінки (а якщо ви поглянете в діагностичні критерії нижче, то всі вони і вимальовують клінічну картину цього синдрому). На питання «який же ж це патологічний процес» відповіді знайти поки не вдалось.

Синдром Клейне-Левіна підтвердити якимось лабораторними чи інструментальними методами не вийде (принаймні поки що). Базується він суто на клінічних проявах і встановлюється методом виключення. Спершу клініцист має опрацювати доволі об’ємний список патологій із схожою, якщо не аналогічною, симптоматикою. Отож, якщо ви виключили органічну патологію, ідіопатичний рекурентний ступор, епілепсію, депресію, передозування бензодіазепінами, алкоголем, і не знайшли іншого логічного пояснення, що ж відбувається з пацієнтом, то зустрічайте діагностичні критерії синдрому Клейне-Левіна:

♦ Першим, єдиним, найголовнішим і завжди присутнім проявом синдрому Клейне-Левіна є рекурентна (періодична) гіперсомнія. Це коли епізоди тривалого сну (зазвичай 16-20 годин на добу), продовжуються більше 2-ох днів, але менше ніж 4 тижні, і перериваються інтервалами нормальної активності. Інтервали ці, на щастя, доволі довгі і найчастіше йдеться про місяці, та навіть, роки.

Окрім того, пацієнт під час епізодів захворювання, має відмічати ще принаймні один із цих симптомів:
1. Когнітивні розлади або/та розлади настрою (підвищена збудливість, сплутана свідомість, дисфорія, мутизм, агресивність, дереалізація, галюцинації, амнезія). Присутні дуже часто.
2. Дивна та незвична поведінка, пов’язані із попереднім пунктом.
3. Мегафагія із компульсивним переїданням.
4. Гіпересексуальність із недоречною і дивною поведінкою.

Як ви вже встигли зрозуміти, про етіотропну терапію тут не йтиметься. Якщо вірити Кохранівському огляду синдрому Клейне-Левіна, то переконливих доказів на користь того, що медикаментозне лікування є ефективним і безпечним для таких пацієнтів – немає (https://goo.gl/RM7VLw). Тим не менш амфетаміни, препарати літію приблизно у половині випадків дають доволі непоганий ефект.

Джерела: https://goo.gl/RM7VLw
Підготувала: Діана Жегестовська

UA