Back to top

Хвороба Ілса

Хвороба Ілса — це тип облітеруючої ретинопатії, також відомий як ювенільна ангіопатія сітківки чи первинний периваскуліт сітківки. Це офтальмологічне захворювання, що характеризується запаленням та «блокуванням» судин сітківки, вираженою неоваскуляризацією та рекурентними крововиливами в сітківку та склисте тіло.

Попри те, що в англомовній літературі використовується саме термін «хвороба Ілса» (Eales disease), частина клініцистів наполягає на тому, що це не окрема патологія, а прояв уже наявної, тобто, не хвороба, а синдром. На підтвердження цього наводять аргументи, що дуже часто типова для хвороби Ілса симптоматика розвивається на тлі певних захворювань, а саме туберкульозу (найчастіше), облітеруючого тромбангіїту та сепсису. Це не скасовує того факту, що виникає дана патологія й у цілком здорових (і часто молодих — 20-30 років) людей. А тому офіційно етіологія захворювання залишається достеменно не відомою.

Виділяють 3 основні стадії захворювання.

○ Рання стадія (запальна): основна ознака — це перифлебіт (йдеться про вени сітківки). Він може бути на різного ступеня вираженості та вражати вени різних ділянок сітківки. Венозна дилятація та периваскулярні ексудати — теж не рідкість. Найчастіше страждають периферичні відділи сітківки.

○ Ішемічна стадія: між ділянками з нормальною перфузією та гіпоперфузією з’являється демаркаційна ділянка, де виявляються вено-венозні шунти, мікроаневризми.

○ Пізня стадія (проліферації): неоваскуляризація виникає на стику між ділянками сітківки, де є адекватна перфузія і де її немає. Це призводить до крововиливів у склисте тіло з/без відшарування сітківки.

На жаль, перші 2 стадії є абсолютно безсимптомними, але зазвичай за допомогою звертаються вже на останній стадії, коли вже відбуваються крововиливи в сітківку чи склисте тіло.

Як же ж це лікувати? На стадії запалення (якщо пощастило діагностувати захворювання на цьому етапі), коли уражено два квадранти, є сенс призначати таблетований преднізолон (1-1,5 мг/кг протягом 6-8 тижнів; надалі, за необхідності, підтримуюча доза – 15-20 мг на добу протягом 2 місяців). Якщо ж йдеться про набряк макули (це нетипово, і все ж), чи залучення 3 і більше квадрантів, є сенс призначити інтравітреальне (безпосередньо в склисте тіло) введення тріамцинолону ацетоніду (синтетичний кортикостероїд). І не забуваємо про лікування супутнього (а, цілком можливо, й основного захворювання), зокрема, того ж туберкульозу. На пізніх етапах інгібітори ангіогенезу нам у поміч (anti-VEGF препарати. VEGF — це vascular endothelial growth factor, тобто фактор росту ендотелію).

Джерела: https://goo.gl/1FGPNK
https://goo.gl/xNtjRs
https://goo.gl/s7RCBn
https://goo.gl/GMKYE9

Діана Жегестовська

UA